۱۳۹۶ مرداد ۱۸, چهارشنبه

آکرومگالی

از: دانشنامه‌ی آریانا

آکرومگالی


فهرست مندرجات
پزشکیپزشکی عمومی

دُرُشت‌پایانَکی یا آکرومگالی (به انگلیسی: Acromegaly)، در پزشکی، نشانه‌هایی حاکی از اختلالی خاص است، که سبب بزرگی غیرعادی بخش‌های پایانی بدن مانند بینی و آرواره و انگشتان دست و پا می‌شود. این سندرم زمانی رخ می‌دهد که غده هیپوفیز (Pituitary) پس از بسته‌شدن صفحه رشد (صفحه اپی‌فیزی = Epiphyseal plate) هورمون رشد (Human Growth Hormone با علامت اختصاری hGH) بیش از اندازه تولید کند. به سخن دیگر، آکرومگالی یک نوع اختلال هورمونی است که در اثر ترشح بیش از حد هورمون رشد از غده‌ی هیپوفیز در دوران بزرگ‌سالی (بعد از دوران بلوغ) ایجاد می‌شود.

چندین اختلال گوناگون ممکن است باعث شود تا هیپوفیز این حالت را ایجاد کند ولی معمولاً یک تومور هورمون رشد که از سلول‌های ویژه‌ای (Somatotrophs) مشتق می‌شود باعث آن است. این سلول‌های ویژه معمولاً تومورهای خوش‌خیمی به‌نام آدنوم (Adenoma) هستند.

درشت‌پایانکی بیش‌تر در سنین میان‌سالی خود را نشان می‌دهد. بیماری درشت‌پایانکی را معمولاً با غول‌پیکری (Gigantism) در ارتباط می‌دانند؛ چون‌که در این بیماری، اندازه‌ی استخوان‌های دست و پا و صورت بزرگ می‌شود.


آناتومی

آكرومگالی، بیماری غده‌ی هیپوفیز است. غده‌ی هیپوفیز، غده‌ای كوچك اما بسیار مهم است. این غده در قاعده‌ی مغز و پشت پُل بینی قرار گرفته است. وجود تومور در این غده، عملكرد آن‌را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد.

البته همیشه این تومورها نسبت به سرطان‌ها كم‌خطرتر هستند و در هیچ‌جای دیگر رشد نمی‌كنند.

آكرومگالی زمانی ایجاد می‌شود كه وجود یك تومور در غده‌ی هیپوفیز سبب تولید بیش از حد هورمون رشد شود. آكرومگالی بیماری نادری است كه سالانه از هر ۱۰۰۰۰۰۰ نفر، فقط ۴ نفربه آن مبتلا می‌شوند و معمولاً در بزرگ‌سالان ۵۰–۳۰ ساله دیده می‌شود. اما در سنین دیگر هم ممكن است مشاهده شود. اگر آكرومگالی درسنین رشد (و قبل از توقف آن) بروز كند سبب ژیگانیسم یا غول‌آسایی می‌شود، زیرا افزایش هورمون رشد در بدن سبب رشد غیرمعمول استخوان‌های پاها و بازوها می‌شود.

هورمون رشد یا سوماتوتروپین (Growth hormone با علامت اختصاری: GH یا Somatotropin hormone با علامت اختصاری STH)، هورمونی است که از بخش پیشین هیپوفیز یا آدنوهیپوفیز آزاد می‌شود و ساختمانی گلیکوپروتئینی دارد. به‌طور کلی هدف این هورمون، افزایش بیوسنتز پروتئین در سلول‌های بدن است. اختلالات ترشح این هورمون با توجه به گسترده بودن اثرات آن باعث بیماری‌های مختلفی می‌شود مثلاً افزایش هورمون رشد در کودکی موجب ژیگانتیسم، در بزرگ‌سالی موجب درشت‌پایانکی (آکرومگالی) و کمبود آن در کودکی موجب کوتولگی (نانیسم) می‌شود.
  • گوژپشتی (با نام علمیِ کیفوز یا کایفوزیس، (به انگلیسی: Kyphosis؛ به فرانسوی: Kyphose)، گونه‌ای نقص است که در آن ستون فقرات به‌علل مختلفِ مادرزادی یا اکتسابی دچار افزایش قوس غیرطبیعی در ناحیه‌ی سینه‌گاهی (Thoracic) می‌شود. البته گوژپشتی در ناحیه گردنی یا کمری هم ممکن است به‌وجود آید اما معمول میزان آن به‌اندازه‌ای نیست که سبب از بین رفتن کامل تورفتگی گردنی و کمری شود؛ ازاین‌رو، این واژه بیشتر برای ناحیه‌ی سینه‌ای کاربرد دارد.
گوژپشتی در نمای جانبی آکرومگالی

    در برخی از افراد ممکن است میزان آن به‌اندازه‌ای کم باشد که با ورزش رفع شود، اما در مواردی که مقدار آن در رادیوگرافی ستون فقرات کمتر از ۴۰ درجه باشد با کمک ارتز (معمولاً ارتز یا بریس میلواکی) در قبل از سن بلوغ قابل رفع است در حالتی که میزان قوس بیشتر از ۴۰ درجه باشد یا در زمان مراجعه بیمار بالغ باشد معمولاً تنها راه درمان قطعی عمل جراحی است.

  • صورت زمخت و بزرگ: هورمون رشد علاوه بر افزایش قد اثر گذاری‌های بر چهره نیز دارد. افزایش هورمون رشد در فرد بیمار آکرومگالی، سبب تغییراتی در ساختار چهره (برجستگی غیرمعمول پیشانی، چانه و فك، و زمختی بینی و لب‌ها) می‌گردد.
گسترش آکرومگالی صورت یک زن، یافته‌های اولیه‌ی بالینی از تشخیص ویژگی‌های این بیماری

زمختی چهره از ویژگی‌های بیماری آکرومگالی است
  • پیش‌آمدگی آرواره (Prognathism) یا چانه‌ی هابسبورگ (Habsburg jaw)، ممکن است به سبب بیماری آکرومگالی پدید آید. این بیماری که باعث برجستگی غیرمعمول چانه و فک می‌شود، ممکن است منجر به ناهنجاری دندانی شود.
آکرومگالی سبب پیش‌آمدگی آرواره و گاه فاصله گرفتن دندان‌ها و بزرگ شدن زبان نیز می‌شود.
  • بزرگی دست‌ها و پاها: هم‌چنین افزایش سطح هورمون رشد، سبب بزرگی غیرعادی دست‌ها و پاها می‌شود. این افراد نمی‌توانند انگشتر معمولی به‌دست کنند و کفش‌های آن‌ها خیلی بزرگ است.
بزرگی دست‌ها به‌سبب آکرومگالی
بزرگی پاها به‌سبب آکرومگالی


علایم و نشانه‌های آكرومگالی

علائم و نشانه‌های بيماری آكرومگالی در افراد بسيار متفاوت و متنوع است. اما اين اطمينان وجود دارد كه با درمان بيش‌تر اين علائم برطرف شوند.

علایم بالینی آکرومگالی

برخی از نشانه‌های اولیه‌ی احساس خستگی و خواب‌آلودگی است. افزایش سطح هورمون رشد سبب بزرگی دست‌ها و پاها می‌شود به‌طوری‌كه گاه اندازه انگشتر و یا كفش این بیماران، به‌دلیل بزرگ‌شدن قطر انگشتان و اندازه پاهای‌شان تغییر می‌كند.

علاوه بر آن، این بیماری بر وضعیت چهره نیز تأثیر می‌گذارد و گاه باعث برجستگی غیرمعمول چانه و فك می‌شود، تعریق زیاد به‌خصوص در خانم‌ها و یا پوست چرب از جمله مشكلات این افراد است. هم‌چنین این بیماران از احساس فشار و درد در دست‌های‌شان رنج می‌برند و در حدود ۱/۳ آن‌ها مبتلا به دیابت هستند.

وقفه تنفسی در خواب یا قطع تنفس در خواب یا آپنه خواب (Sleep apnea) یک اختلال است که باعث توقف تنفس برای مدت کوتاهی در طول خواب می‌شود.

بزرگ‌شدن غده‌ی هیپوفیز ممكن است باعث سردرد شود. تحت فشار قرار گرفتن اعصابی كه از بالای غده‌ی هیپوفیز عبور می‌كنند سبب ایجاد مشكلاتی در میدان بینایی می‌گردد.

تاری دید در بیماران آکرومگالی

وجود این تومور سبب كم‌كاری هیپوفیز می‌شود و از آن‌جایی‌كه این غده اعمال تخمدان‌ها، بیضه، تیرویید و غده‌ی آدرنال را در كنترل دارد، كم‌كاری آن علائمی چون ناتوانی جنسی، ناباروری و دوره‌های قاعدگی نامنظم را ایجاد می‌كند. البته غده‌ی تیرویید و آدرنال كمتر تحت‌تأثیر كم‌كاری غده هیپوفیز قرار می‌گیرند.

گواتر (Goitre): بزرگ‌شدگی غیرطبیعی غده تیروئید به‌سبب آکرومگالی
تظاهرات آکرومگالى بزرگ‌سالان معمولاً آرام و تدریجى است. برخی از نشانه‌های این بیماری ممکن‌است شامل موارد چون: درد مفاصل و آرتریت، زبر شدن موهای بدن، بم‌شدن صدا، مشکلات عصبی، ضخیم‌شدن پوست، تعریق زیاد و پوست چرب، سردرد، خروپف و مشکلات تنفسی، ضعف‌، خستگی و خواب‌آلودگی، سوزن‌سوزن‌شدن یا درد در انگشتان دست و گزگز و مورمور شدن اندام‌ها، مشکلات بینایی، میل جنسی پایین‌تر، تغییرات در چرخه‌ی قاعدگی و ترشحات پستان در زنان، و اختلال نعوظ در مردان باشد (نامرتب‌شدن و یا حتی قطع قاعدگی‌ها، كاهش میل جنسی، ناتوانی جنسی، پرمویی در زنان و بزرگ‌شدن پستان‌ها در مردان از جمله مشكلات ناشی از آکرومگالی هستند).

در بیماران آکرومگالى، گاهی‌ ممکن است مشکلاتی از قبیل دیابت نوع ۲، فشار خون‌بالا، بیماری‌های قلبی و بزرگ‌شدن قلب مشاهده شود. احتمال دارد یکی از علل تیرگی اندام تناسلی زنان نیز آکرومگالى باشد. افزایش وزن، ترس از نور و گواتر نیز از علائم این بیماری است.

با توجه و شناخت این علائم توسط بیمار و خانواده‌ی او می‌توان از پیشرفت و گسترش آن‌ها جلوگیری نمود.


تشخیص

پزشك انجام آزمایش خون را به بیمار توصیه می‌كند. ۲ ساعت قبل از گرفتن نمونه‌ی خون لازم است كه مایعات شیرین نوشیده شود. بعد از گذشت ۲ ساعت میزان قند و هورمون رشد خون بیمار اندازه‌گیری می‌شود، در صورتی‌كه فرد مبتلا به آكرومگالی باشد، میزان هورمون رشد بالاتر از مقدار طبیعی نشان داده می‌شود.

غربالگری و تشخیص آکرومگالی

اگر چنین باشد سایر هورمون‌ها مورد بررسی قرار می‌گیرند و در صورت كمبود، مقدار آن‌ها، با دارو جایگزین می‌شود. علاوه بر آن با انجام یك اسكن (MRI یا CT اسكن) اندازه‌ی غده هیپوفیز معین می‌شود. ممكن است جهت واضح‌تر شدن تصاویر، از تزریق دارویی قبل از انجام اسكن استفاده شود. بنابراین در صورتی‌كه بیمار مبتلا به آسم یا هر نوع حساسیت باشد، باید به پزشك اطلاع دهد. این آزمایش بی‌خطر است و فقط بیمار باید در حدود نیم ساعت بر روی تخت عكس‌برداری قرار گیرد. اگر این وضعیت برای او ایجاد نگرانی یا ترس می‌كند به پزشك اطلاع دهد تا در رفع آن به او كمك كند.


درمان

آكرومگالی ممكن است با عمل جراحی بر روی هیپوفیز، درمان با اشعه X، دارو درمانی و یا تركیبی از همه‌ی این موارد درمان شود. امروزه برای بیش‌تر بیماران (البته بسته به شرایط آن‌ها) نخستین درمان، جراحی است.

هدف تمام روش‌های درمانی كاهش تولید هورمون رشد و رساندن آن به حد طبیعی است كه سبب از بین رفتن علائم بیماری و بهبود وضعیت عمومی بیمار می‌گردد.

  • جراحی:
  • جراحی معمولاً از طریق ایجاد یك برش در قسمت بالایی دندان‌ها و زیر لب بالایی و یا به‌عبارت دیگر از قسمت میانی بینی انجام می‌شود. این عمل جراحی ترانس‌اسفنوئیدال نام دارد. با این روش، دسترسی به غده‌ی هیپوفیز (از طریقپشت بینی و بدون ایجاد برش در ناحیه سر) میسر می‌گردد. بیش‌تر بیماران به‌خوبی با چنین روشی درمان می‌شوند و نتیجه آن در صورتی‌كه تومور كوچك باشد، بسیار موفقیت‌آمیز است. جراحی در حدود ۱ ساعت طول می‌كشد و مدت بستری‌شدن بعد از عمل در بیمارستان حدود ۵ روز است.

    معمولاً با این عمل جراحی تولید هورمون رشد در بدن كاهش می‌یابد. اگر مقدار هورمون رشد كاهش نیابد از پرتو درمانی و دارو درمانی استفاده می‌شود.

  • پرتو درمانی:
  • پرتو درمانی (درمان با اشعه) در مواردی كه جراحی به‌طور كامل سودمند نباشد و یا امكان عمل جراحی برای بیمار وجود نداشته باشد،انجام می‌گیرد.

    پرتو درمانی همراه با مراقبت‌های گسترده‌ای در سه نقطه سر، (۱- بالای جمجمه، ۲- روی فرق سر، ۳- دو نقطه در بالای گوش‌ها) انجام می‌شود. معمولاً پوششی برای محافظت سایر مناطق در هنگام درمان روی سر گذاشته می‌شود. دوره‌ی درمان شامل چهار روز در هفته به‌مدت چند ماه و گاه چند سال می‌باشد كه پس از آن تأثیر درمان كامل می‌شود. علاوه بر آن در طی پرتو درمانی ممكن است نیاز به مصرف داروهایی نیز باشد.

  • دارو درمانی:
  • داروهایی كه معمولاً تجویز می‌شوند بروموكریپتین یا اكتروتید (Octerotide) هستند. اكتروتید تزریقی و به‌صورت سه نوبت در روز تجویز می‌شود كه از یك شیشه برای چند نوبت تزریق استفاده می‌گردد. محل نگهداری این دارو در یخچال می‌باشد اما قبل از مصرف باید آن‌را از یخچال خارج نمود تا هم دمای اتاق شود.

    این دارو به كاهش هورمون رشد در بیش از نیمی از بیماران كمک می‌كند، ممكن است در اولین نوبت‌های مصرف دارو، عوارضی چون اسهال و یا دردهای معده در بیمار ظاهر شود كه به‌تدریج ظرف چند روز برطرف می‌گردد.

    بهتر است جهت پیش‌گیری از مشكلات گوارشی، تزریق دارو به‌فاصله ۲ ساعت از مصرف غذا انجام شود. مصرف طولانی مدت این دارو به‌ندرت ممكن است، سنگ‌های كیسه صفرا ایجاد نماید.

    داروی دیگر، قرص بروموكرپتین است كه مصرف چهار نوبت در روز آن لازم است. اگر این دارو موثر واقع شود، درمان بسیار خوبی است اما متأسفانه این دارو كمتر از اكتروئوتید موثر واقع می‌شود.

    از عوارض مصرف این دارو، ایجاد یبوست است كه با افزایش مصرف مواد غذایی حاوی فیبر می‌توان آن‌را برطرف نمود. هم‌چنین در اوایل مصرف، عوارضی چون گیجی یا كاهش هوشیاری در لحظات اولیه پس از برخاستن از بستر ممكن است ایجاد شود كه این عوارض نیز به‌مرور از بین می‌روند.

    سایر عوارض جانبی كه به‌ندرت دیده می‌شوند شامل: سردرد، گرفتگی بینی، غش، گیجی و حواس‌پرتی، عدم كنترل در حركات عضلات صورت، پلک‌‌ها، زبان، گردن، دست‌ها و پاها، تغییرات مغزی، به‌هم خوردن نظم ضربان قلب، احساس تهوع و استفراغ مداوم، استفراغ قهوه‌ای رنگ، مدفوع سیاه رنگ، تغییر بینایی، ترشح آبكی مداوم از بینی.


[] يادداشت‌ها




[] پيوست‌ها


...


[] پی‌نوشت‌ها

...


[] جُستارهای وابسته






[] سرچشمه‌ها







[] پيوند به بیرون

[۱ ٢ ٣ ۴ ۵ ٦ ٧ ٨ ٩ ۱٠ ۱۱ ۱٢ ۱٣ ۱۴ ۱۵ ۱٦ ۱٧ ۱٨ ۱۹ ٢٠]

رده‌ها │ پزشکی │ پزشکی عمومی │ اختلالات رشد │ بیماری‌های غدد داخلی │ اختلالات هورمونی